淋巴瘤样丘疹病算在淋巴瘤里面是有争议的…

第四十七期《专家说》

本期主题：淋巴瘤样丘疹病

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Q1:淋巴瘤样丘疹病的疾病介绍

淋巴瘤样丘疹病其实它算在淋巴瘤里面有人认为是有争议的，有人觉得它其实不是淋巴瘤，但是因为它跟另外一个叫皮肤间变性大细胞淋巴瘤里面的重要的细胞很像，所以我们现在认为它们是一个病谱，淋巴瘤样丘疹病是相对来说比较良性的一端，而间变性大细胞淋巴瘤是比较恶性的这一端。
而我们单说这个淋巴瘤样丘疹病，它其实预后非常好。绝大部分的病人，80%-90%的病人就是一个良性、反复发作、并且可以自愈的这样的过程。患者一般来说表现的是身上多发的一些小的丘疹，小的一些结节，就一些小疙瘩。这些小疙瘩可能会脱皮，然后也可能会有坏死，有一些小的溃疡，但是慢慢都会自己消，大概一个疙瘩从起到消的时间大概是一个月左右，一到两个月左右。但是身上可能会出现多发的这种疙瘩，起了消，消了起，在不同的发展阶段的这种疙瘩，大部分人是这样的一个过程，这个病有可能跟着人一辈子都有可能。
这个病往往好发的是小孩儿，儿童。这个病往往好发于儿童，儿童常见。
但是确实有10%-20%的人，那么他发作着发作着发作着，就会可能往前进展，其中就会有1-2个往前进展”，会进展成皮肤间变性大细胞淋巴瘤。同时淋巴瘤样丘疹病也有一部分的病人会伴发蕈样肉芽肿，所以这三个病，我们都是可以见到同时伴发的。那么这些的病人可能就需要更加激进一些的治疗。

Q2:淋巴瘤样丘疹病是否需要治疗

淋巴瘤样丘疹病是这样的，它的治疗原则没有一个可以一句话说明白的一个原则，需不需要治疗这个是跟否的答案是没有的，具体我们还是会看病人的情况。如果说他的皮疹的个数会比较小，然后他的皮疹每次发起来持续的时间比较短，反复发的频率不是很高的话，有的时候我们有可能先观察。但是有一些病人我们发现他非常泛发，然后他的症状又很明显，比如说每次出现他有明显的疼或者痒，严重影响他的生活质量，然后他的每个皮疹的个头又比较大，持续时间又比较长，我们觉得会比较容易往前侵袭的话，这个时候我们一般还是治疗的。当然也看病人的情况，如果说特别早期，特别我们觉得风险非常低的话，这个时候也根据病人的意愿，像我有一个病人，他刚好诊断了以后，他那一段时间要结婚，有生育的需求，那我们就建议可以先不管它。但是我们还是希望他长期随访，观察他的情况，可能几年之后，等他把这些事情完成了，他可以有一个比较整的时间来治这个病的时候，再来治也可以。具体这个也是根据病人的情况，根据疾病的情况。

Q3:淋巴瘤样丘疹病的治疗方法

对于淋巴瘤样丘疹病的治疗，紫外线光疗也是有一定作用的，其次我们还比较常用的是干扰素和甲氨蝶呤，具体也会根据病人的情况和他的耐受程度，还有根据年龄。像甲氨蝶呤的话，因为会对生殖细胞有一些抑制，所以有一些育龄期的妇女，或者是青年男性，我们可能就不会用。

Q4:淋巴瘤样丘疹病患病期间的注意事项

淋巴瘤样丘疹病患病期间，其实没有特别多需要注意的地方。因为本身这个病对患者的影响不会特别大，对患者正常的生活质量的影响不会特别大。那么我们需要患者注意的，还是首先从生活习惯方面，我们还是希望他能有一个正常健康的作息规律，这样的话，其实不是针对这个病，对每一个病的恢复起来都会很好。二一个就是希望他密切观察身上的这些皮疹，有没有说长得特别大的，或者形成比较大的溃疡的这样的皮疹，如果形成了这样的皮疹，及时就医，及时就诊。
淋巴瘤样丘疹病的随访是很重要的，因为我们确实有病人可能反反复复发作三十年，都是这样起了消、消了起这样的一个过程，然后突然某一天就有一个皮疹，它起了以后再也消不下去，然后逐渐增大，形成了一个肿块儿，这个时候我们再取皮肤活检，发现它就是一个皮肤间变性大细胞淋巴瘤。
对于我们门诊的病人的话，我一般来说都是会有一个定期随访的机制，根据他的情况，比如说让他三个月或者半年来随访，如果说是我们认为风险比较大的，可能就会时间短一点，风险比较小的就会时间长一点。

Q5:淋巴瘤样丘疹病出现什么情况需要及时就诊

对于淋巴瘤样丘疹病来说，我们建议患者出现，一个是持续一到两个月不消的肿块；第二个是这个肿块持续增大，大概大到了2公分以上；第三个就是这个肿块出现了溃疡，出现了明显的溃疡，中间有坏死，有溃疡；这个时候需要到医院来就诊。这样的时候我们需要做一个皮肤活检，去明确它是不是有可能转变到了皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

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汪旸副主任医师副教授

北京大学第一医院皮肤性病科

专长：皮肤淋巴瘤及其他皮肤肿瘤的临床和研究工作

国际皮肤淋巴瘤协会（InternationalSociety of Cutaneous Lymphoma, ISCL）的成员。在皮肤淋巴瘤的发病机制研究方面，带领课题组原创性的发现SATB1基因、TOX基因、BCL11B基因在皮肤T细胞淋巴瘤中的特异性表达异常，并且阐明这些分子在疾病进展中的作用，为开发针对性的治疗手段建立了理论基础。多项研究成果在Blood等高水平国际期刊发表。

【专家说】淋巴瘤样丘疹病算不算淋巴瘤